Di seguito riportiamo la relazione dell’intervento che la D.ssa Mariateresa Semino (Specialista in Dermatologia e Venereologia) ha tenuto lo scorso 16 giugno nel corso nostro Primo Congresso Nazionale A.LI.S.A.:
Lichen ad interessamento genitale e valutazioni terapeutiche.
Con il termine lichen si intendono malattie clinicamente differenti.
Perché si indicano allora tutte con lo stesso termine? Bisogna ritornare indietro nel tempo in un’ epoca in cui le malattie della cute venivano studiate e classificate utilizzando dei criteri descrittivi; ci si basava essenzialmente sui sintomi e sui segni.
Nei testi di medicina le lesioni cutanee, non potendo essere documentate con fotografie, venivano disegnate e descritte minuziosamente spesso paragonandole ad immagini prese in prestito dalla biologia e dalla botanica.
Il termine lichen, se lo facciamo derivare dal latino, si riferisce ai licheni, organismi rimasti misteriosi per molto tempo, che stabiliscono relazioni simbiotiche stabili obbligatorie con speciali categorie di alghe su diversi substrati (roccia, corteccia, terreno).
Le strie arborescenti che realizzano servivano a rammentare l’aspetto clinico delle piccole papule del lichen ruber planus la dermatosi lichenoide per eccellenza.
Le malattie cutanee che hanno una somiglianza clinica con il lichen ruber planus (LRP) sono perciò dette lichenoidi. Questa dermatosi che ha precisi quadri clinici cutanei e mucosi si caratterizza per un’ istologia tipica.
Per gli istopatologi il termine lichen o lichenoide si usa per descrivere una reazione infiammatoria caratterizzata da un infiltrato linfocitario a banda che invade il derma superficiale. Questi linfociti hanno un comportamento auto-aggressivo nei confronti dell’epidermide con conseguente liquefazione dello strato basale.
Come i licheni sono eccellenti bio-indicatori della qualità atmosferica di un determinato ambiente così i lichen possono, in molti casi, indicare nella cute la presenza di una reazione infiammatoria di tipo citotossico.
I lichen cutanei ad interessamento genitale sono:
• Lichen planus
• Lichen simplex
• Lichen nitidus
• Lichen sclerosus.
• Lichen planus
• Lichen simplex
• Lichen nitidus
• Lichen sclerosus.
LICHEN RUBER PLANUS (LRP)
La lesione elementare del LRP è la papula.
Per papula si intende un’area cutanea circoscritta, sopraelevata, di pochi millimetri fino ad un centimetro di diametro.
Quelle del lichen ruber planus sono lucenti, piccole, sormontate da fini striature biancastre (strie di Wickham).
Le papule unendosi possono realizzare figure di forma anulare o lineare e dare luogo anche a placche.
Il lichen planus presenta queste caratteristiche:
• è frequente
• le donne sono più colpite
• è asintomatico o pruriginoso
• ha diverse varianti cliniche
• l’eziologia è sconosciuta.
Oltre a considerarla una malattia idiopatica, varie ipotesi eziopatogenetiche la mettono in relazione con:
• infezioni virali (HCV)
• farmaci (beta bloccanti, ACE-inibitori,…)
• amalgame dentali
• trapianto di midollo allogenico.
• è frequente
• le donne sono più colpite
• è asintomatico o pruriginoso
• ha diverse varianti cliniche
• l’eziologia è sconosciuta.
Oltre a considerarla una malattia idiopatica, varie ipotesi eziopatogenetiche la mettono in relazione con:
• infezioni virali (HCV)
• farmaci (beta bloccanti, ACE-inibitori,…)
• amalgame dentali
• trapianto di midollo allogenico.
Le sedi coinvolte sono:
• polsi
• avambracci
• cosce
• polpacci
• caviglie
• addome
• regione lombare
• unghie
• cuoio capelluto
• mucosa oculare (rara)
• cavo orale
• genitali.
La sintomatologia in queste due ultime sedi può essere particolarmente invalidante (lichen erosivo). Nella cute quando le papule si risolvono residuano degli esiti iperpigmentati.
• polsi
• avambracci
• cosce
• polpacci
• caviglie
• addome
• regione lombare
• unghie
• cuoio capelluto
• mucosa oculare (rara)
• cavo orale
• genitali.
La sintomatologia in queste due ultime sedi può essere particolarmente invalidante (lichen erosivo). Nella cute quando le papule si risolvono residuano degli esiti iperpigmentati.
Si possono richiedere i seguenti esami:
• virologici (markers epatite, anticorpi anti EBV)
• funzionalità epatica
• immunologici: ANA, ENA, anticorpi organo specifici
• biopsia (nei casi dubbi).
• virologici (markers epatite, anticorpi anti EBV)
• funzionalità epatica
• immunologici: ANA, ENA, anticorpi organo specifici
• biopsia (nei casi dubbi).
La terapia si avvale dell’uso di:
• cortisonici topici
• antistaminici
• immunosoppressori (nei casi non responsivi).
• cortisonici topici
• antistaminici
• immunosoppressori (nei casi non responsivi).
LICHEN SIMPLEX CHRONICUS
E’ una modalità di risposta della cute ad un trauma ripetuto da frizione (sfregamento o grattamento) che insorge su cute pruriginosa apparentemente normale o cronicamente infiammata. Il lichen simplex è frequente. Le donne sono più colpite.
Le sedi interessate sono:
• cuoio capelluto
• nuca
• gomiti
• cosce
• gambe
• scroto
• vulva
• perineo.
Clinicamente l’aspetto delle lesioni richiama gli agglomerati dei licheni sulle rocce.
• cuoio capelluto
• nuca
• gomiti
• cosce
• gambe
• scroto
• vulva
• perineo.
Clinicamente l’aspetto delle lesioni richiama gli agglomerati dei licheni sulle rocce.
La cute è ispessita con accentuazione del disegno dell’epidermide.
La lichenificazione è dovuta al grattamento per il prurito un sintomo frequente che accompagna molte patologie tra cui l’atopia.
Nell’istologia non è preponderante l’infiltrato infiammatorio come nel lichen planus ma predomina l’ispessimento dello strato corneo che accompagna la fibrosi nel derma.
Nell’istologia non è preponderante l’infiltrato infiammatorio come nel lichen planus ma predomina l’ispessimento dello strato corneo che accompagna la fibrosi nel derma.
La terapia si avvale di:
• steroidi
• antistaminici
• sintomatici.
• steroidi
• antistaminici
• sintomatici.
LICHEN NITIDUS
Istologicamente il lichen nitidus è più una forma granulomatosa che lichenoide e l’infiltrato nel derma occupa soltanto due o tre papille dermiche ma, come nelle più classiche dermatosi lichenoidi, ci può essere danno alla giunzione dermo-epidermica.
La terapia, se necessaria, si avvale di:
• steroidi
• retinoidi
• antistaminici
• tacrolimus.
• steroidi
• retinoidi
• antistaminici
• tacrolimus.
LICHEN SCLEROSUS
E’ stato descritto per la prima volta da Hallopeau e Darier nel 1887. Riconosce una predisposizione genetica ed una probabile eziologia autoimmune (presenza di autoanticorpi circolanti IgG contro la glicoproteina della proteina-1 della matrice extracellulare).
E’ più frequente nelle donne prima della pubertà e nella quinta/sesta decade di vita anche se si può riscontrare in altre età. Si può associare a malattie autoimmuni soprattutto se insorge in età matura.
E’ stato segnalato dopo l’uso di imiquimod e dopo l’utilizzo di contracettivi orali (con progestinici ad attività antiandrogena) in soggetti presumibilmente predisposti.
E’ più frequente nelle donne prima della pubertà e nella quinta/sesta decade di vita anche se si può riscontrare in altre età. Si può associare a malattie autoimmuni soprattutto se insorge in età matura.
E’ stato segnalato dopo l’uso di imiquimod e dopo l’utilizzo di contracettivi orali (con progestinici ad attività antiandrogena) in soggetti presumibilmente predisposti.
Le sedi interessate possono essere:
• lati del collo
• clavicola
• spalle
• cute tra le mammelle
• areole mammarie
• superfici flessorie avambracci
• ombelico
• glutei
• cosce
• zone di trauma.
Condizione molto rara è l’interessamento del cavo orale. Fino ad oggi sono stati riportati una trentina di casi.
• lati del collo
• clavicola
• spalle
• cute tra le mammelle
• areole mammarie
• superfici flessorie avambracci
• ombelico
• glutei
• cosce
• zone di trauma.
Condizione molto rara è l’interessamento del cavo orale. Fino ad oggi sono stati riportati una trentina di casi.
Lichen sclerosus genitale Interessa nella donna:
• vulva
• perineo
• cute perianale.
L’interessamento nel maschio comprende:
• solco balano prepuziale
• glande
• meato uretrale
• prepuzio.
• vulva
• perineo
• cute perianale.
L’interessamento nel maschio comprende:
• solco balano prepuziale
• glande
• meato uretrale
• prepuzio.
Le modalità di presentazione ai genitali possono essere diverse a seconda che si consideri un LS iniziale o conclamato, un LS insorto prima della pubertà o in menopausa.
In queste sedi è possibile l’associazione ad un lichen simplex (lichenificazione da grattamento) per il prurito. L’istologia presenta una estesa banda di fibrosi nel derma superficiale che riposa su un infiltrato infiammatorio.
E’ presente atrofia epidermica.
Possibili complicazioni sono:
• carcinoma squamocellulare
• esiti cicatriziali invalidanti
• stenosi meato uretrale
• alterazioni della sensibilità
• disturbi psicologici.
• carcinoma squamocellulare
• esiti cicatriziali invalidanti
• stenosi meato uretrale
• alterazioni della sensibilità
• disturbi psicologici.
Gli esami da richiedere sono:
• biopsia ( nei casi dubbi)
• ANA
• autoanticorpi organo specifici
• esami generali
• Prist
• esami colturali.
• biopsia ( nei casi dubbi)
• ANA
• autoanticorpi organo specifici
• esami generali
• Prist
• esami colturali.
TERAPIA
• CORTISONICI TOPICI
Rappresentano un presidio terapeutico importante ed al momento irrinunciabile. Sollevano dal prurito, migliorano l’aspetto clinico delle ragadi e delle escoriazioni.
Si impiegano cortisonici di alta e media potenza (clobetasolo propionato, triamcinolone, mometasone furoato). Poiché potenzialmente atrofogeni il paziente va seguito nell’uso ed educato alla corretta applicazione.
Rappresentano un presidio terapeutico importante ed al momento irrinunciabile. Sollevano dal prurito, migliorano l’aspetto clinico delle ragadi e delle escoriazioni.
Si impiegano cortisonici di alta e media potenza (clobetasolo propionato, triamcinolone, mometasone furoato). Poiché potenzialmente atrofogeni il paziente va seguito nell’uso ed educato alla corretta applicazione.
• EMOLLIENTI E DETERGENTI SPECIFICI
Accanto ai cortisonici è importante affiancare l’uso di cosmetici corretti con una funzione ristorativa ed elasticizzante.
Accanto ai cortisonici è importante affiancare l’uso di cosmetici corretti con una funzione ristorativa ed elasticizzante.
• TESTOSTERONE/PROGESTERONE
Nel bagaglio terapeutico tradizionale l’uso di preparati ormonali è risultato utile in alcuni casi.
Nel bagaglio terapeutico tradizionale l’uso di preparati ormonali è risultato utile in alcuni casi.
• TERAPIA CHIRURGICA
E’ riservata a casi selezionati.
E’ riservata a casi selezionati.
Accanto a questi presidi terapeutici tradizionali negli ultimi anni si sono aggiunti altri trattamenti.
•INIBITORI DELLACALCINEURINA ad uso topico (Tacrolimus e Pimecrolimus)
Bloccano la sintesi ed il rilascio dei mediatori dell’infiammazione (interleuchine e citochine). E’ oggetto di discussione la loro sicurezza d’impiego nel lungo periodo.
Bloccano la sintesi ed il rilascio dei mediatori dell’infiammazione (interleuchine e citochine). E’ oggetto di discussione la loro sicurezza d’impiego nel lungo periodo.
• TERAPIA FOTODINAMICA (PDT)
Utilizza l’acido 5-aminolevulinico. Questa porfirina applicata sulla cute viene assorbita dai tessuti danneggiati. Dopo irraggiamento con una fonte luminosa (attualmente sono maggiormente utilizzate lampade a diodi con emissione rossa della lunghezza d’onda intorno a 660 nm) si realizza l’apoptosi delle cellule danneggiate. In alcune esperienze ha dato una remissione prolungata. Il trattamento però è doloroso e necessita sedazione.
Utilizza l’acido 5-aminolevulinico. Questa porfirina applicata sulla cute viene assorbita dai tessuti danneggiati. Dopo irraggiamento con una fonte luminosa (attualmente sono maggiormente utilizzate lampade a diodi con emissione rossa della lunghezza d’onda intorno a 660 nm) si realizza l’apoptosi delle cellule danneggiate. In alcune esperienze ha dato una remissione prolungata. Il trattamento però è doloroso e necessita sedazione.
• TERAPIA CON PLASMA ARRICCHITO DI PIASTRINE (PRP)
Si tratta di una terapia biorigenerativa che utilizza le piastrine del paziente opportunamente trattate.
Si tratta di una terapia biorigenerativa che utilizza le piastrine del paziente opportunamente trattate.
Per completezza ricordiamo che nel Lichen Sclerosus soprattutto con interessamento extragenitale si sono utilizzati anche:
• retinoidi
• antimalarici
• ciclosporina
• antistaminici
• antibiotici (nei casi con anticorpi anti-borrelia positivi).
• retinoidi
• antimalarici
• ciclosporina
• antistaminici
• antibiotici (nei casi con anticorpi anti-borrelia positivi).
Letteratura
1) Clinical practice. Lichen Planus.
Le Cleach L, Chosidow O.
N Engl J Med 2012 Feb 23;366:723-732
2) Lichen simplex chronicus (atopic/neurodermatitis) of the anogenital region. Lynch PJ. Dermatol Ther. 2004;17(1):8-19.
3) Lichen Nitidus. A study of forty-three cases. Lapins NA, Willoughby C, Helwig EB. Cutis 1978 May;21(5):634-7.
4) Lichen sclerosus. Powell JJ, Wojnarowska F. Lancet 1999 May 22;353(9166):1777-83.
5) Lichen sclerosus. Cavelier-Balloy B. Ann Dermatol Venereol 2012 Jan;139(1):65-7.
6) Autoantibodies to extracellular matrix protein 1 in lichen sclerosus. Oyama N, Chan I, Neill SM et al. Lancet 2003 Jul 12;362(9378):118-23.
7) Imiquimod use in the genital area and development of lichen sclerosus and lichen planus. O’Mahony C, Yesudian PD, Stanley M. Int J STD AIDS 2010 Mar;21(3):219-21.
8 ) Early onset vulvar Lichen Sclerosus in premenopausal woman and oral contraceptives. Gunthert AR, Faber M, Knappe G et al. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2008 Mar;137(1):56-60.
9) Lichen sclerosus in the oral mucosa: a rare form of presentation. Louvain D, Moura Jacques C, Fernandes Ferreira A et al. Acta Dermatovenereol Croat 2012;20(1):43-7.
10) British Association of Dermatologists’ guidelines for the management of lichen sclerosus 2010. Neill S.M., Lewis F.M., Tatnall F.M. and Cox N.H. Br J Dermatol 2010;163:672-682.
11) New surgical approach to lichen sclerosus of the vulva: the role of adipose-derived mesenchymal cells and platelet-rich plasma in tissue regeneration. Casabona F, Priano V, Vallerino V, Cogliandro A, Lavagnino G. Plast Reconstr Surg. 2010 Oct;126(4):210-2
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11) New surgical approach to lichen sclerosus of the vulva: the role of adipose-derived mesenchymal cells and platelet-rich plasma in tissue regeneration. Casabona F, Priano V, Vallerino V, Cogliandro A, Lavagnino G. Plast Reconstr Surg. 2010 Oct;126(4):210-2
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